苯嗪草酮作用机理

作者:

苯嗪草酮能防除哪些作物地杂草?

苯嗪草酮属于三嗪酮类除草剂,是一种内吸型除草剂,它被杂草根部吸收后,再输送到叶内,通过抑制光合作用而起到杀草的目的。用于甜菜田,可以防治黎龙葵、繁缕、野芝麻、早熟禾等多种单、双子叶杂草。产品为70%水分散粒剂。

甜菜田防治一年生阔叶杂草,亩用70%水分散粒剂450~500克,土壤喷雾处理。

苯嗪草酮能防除哪些作物地杂草?

苯嗪草酮作用机理

苯嗪草酮属于三嗪酮类除草剂,是一种内吸型除草剂,它被杂草根部吸收后,再输送到叶内,通过抑制光合作用而起到杀草的目的。用于甜菜田,可以防治黎龙葵、繁缕、野芝麻、早熟禾等多种单、双子叶杂草。产品为70%水分散粒剂。

甜菜田防治一年生阔叶杂草,亩用70%水分散粒剂450~500克,土壤喷雾处理。

简述苯丙酮尿症的分子机理及其主要临床特征。

苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。是先天代谢性疾病的一种,由于染色体基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶(PAH)缺陷从而引起苯丙氨酸(PA)代谢障碍所致,引起中枢神经系统的损伤。

苯丙氨酸(PA)是人体必需的氨基酸之一。正常小儿每日需要的摄入量约为200-500mg,其中1/3供合成蛋白,2/3则通过肝细胞中苯丙氨酸羟化酶(PAH)的转化为酪氨酸,以合成甲状腺素、肾上腺素和黑色素等。苯丙氨酸转化为酪氨酸的过程中,除需PAH外,还必须有四氢生物蝶呤(BH4)作为辅酶参与。人体内的BH4是由鸟苷三磷酸(GTP),经过鸟苷三磷酸环化水合酶(GTP—CH)、6—丙酮酸四氢蝶呤合成酶(6—PTS)和二氢生物蝶呤还原酶(DHPR)等一系列酶的催化而合成,PAH、GTP—CH、DHPR三种酶的编码基因分别定位于12q24.1、14q11,4p15.1—p16.1;而对6—PTS编码基因的研究尚在进行中,上述任一编码基因的突变都有可能造成相关酶的活性缺陷,致使苯氨酸发生异常累积。

本病分为典型和BH4缺乏型两类:

①典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏PAH,部分将苯丙氨酸转化为酪氨酸,因此苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高,同时经旁路代谢产生大量的苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯乙酸,并从尿中排出。由于酪氨酸生成减少,致使甲状腺素、肾上腺素和黑色素等合成不足,而蓄积的高浓度的苯丙按散及其旁路代谢产物导致细胞受损。

②BH4缺乏型是由于GTP—CH、6—PTS或DHPR等任何一种酶缺乏所导致,BH4是苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸等芳香氨基酸在羟化过程中所必须的共同的辅酶,BH4的缺乏不仅苯丙氨酸不能转变成酪氨酸,而且造成酪氨酸不能转变成多巴胺,色氨酸不能转变成5—羟色胺、5—羟色胺均匀为重要的神经递质,其缺乏可加重神经系统的损害,故BH4缺乏型PKU的临床症状更重,治疗亦不易。

出生时患儿正常,随着进奶以后,一般在3—6个月时,即可出现症状,1岁时症状明显。

1、神经系统:早期可有神经行为异常,如兴奋不安、多动或嗜睡、萎靡、少数呈现肌张力增高,腱反射亢进,出现惊厥(约25%),继之智能发育落后日渐明显,80%有脑电图异常。BH4缺乏型的神经系统症状出现较早且较严重,常见肌张力减低、嗜睡、惊厥,如不经治疗,常在幼儿期死亡。

2、外貌:因黑色素合成不足,在生后数月毛发、皮肤和虹膜色泽变浅。皮肤干燥,有的常伴湿疹。

3、其他:由于尿和汗液中排出苯乙酸,呈特殊的鼠尿臭味。

苯丙酮尿症的发病机制 

基因缺陷使患者体内不能合成苯丙氨酸羟化酶,而笨丙氨酸的正常代谢需要这个酶的催化。形象的说就是机体先天缺乏加工苯丙氨酸的工具

评论

发表回复

您的邮箱地址不会被公开。 必填项已用 * 标注

站内搜索